Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения

• Автор: Макиян, Зограб Николаевич
• Шифр специальности: 14.01.01
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 229 с. : 51 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Современные представления об этиологии, патогенезе, 11 классификации и методах оперативного лечения аномалий женских половых-органов (обзор литературы)
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Клиническая характеристика больных 7.
Глава 4. Результаты собственных исследований
Глава 4Л. Нарушения формирования пола (disorders of sex
development, DSD)
■ Синдром Шерешевского-Тернера
■ 46, XY дисгенезия гонад
■ 46,XX дисгенезия гонад
■ Овотестикулярное нарушение формирования пола
■ Синдром тестикулярной феминизации
* Вирилизация наружных половых органов
Главы 4.2-4.6. Аномалии развития матки и влагалища
4.2. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера- 131 Рокитанского-Кустера—Хаузера)
■ Аплазия влагалища при функционирующей матке
4.3. Удвоение матки и влагалища
4.4. Внутриматочная перегородка
4.5. Двурогая матка
4.6. Однорогая матка
Глава 4.7. Гистологическое и иммуногистохимическое
исследование маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища, однорогой матке с рудиментарным рогом
Глава 5. Клинико-анатомическая систематизация и тактика
оперативного лечения аномалий женских половых органов Глава 6. Сравнительный анализ клинических вариантов
аномалий женских половых органов с современными представлениями эмбриологии
Глава 7. Обсуждение результатов исследований
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы ■
Врожденные: пороки.-развития: женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий, развития;, Bt последние" годы,, наблюдается, тенденция к увеличению частоты: выявления ■ пороков развития различных органов и систем; в том: числе и пороков, развития; гениталий;: что: обусловлено; возможно, как повышением: заболеваемости;
совершенствованием- методов их: диагностики; так и; ухудшением экологической обстановки-
Аномалии: развития органов репродуктивной ; системы являются полихтиологическими пороками; связанными, с хромосомными: ш генными-аномалиями;, тератогенным воздействием: на; плод различных экзогенных,и: эндогенных факторов; гормональными нарушениями: в -период органогенеза [Касаткина: Э.П. 1979;. Федорова; Н.Н.,. 1966; Sadlêr T.W., 2000]i и; могут наблюдаться* на всех, этапах эмбрионального развития- полового тракта, включая; аномалии гонад, внутренних и.наружных половых органов.
Аномалии , развития матки и влагалища наблюдаются, в 0:1-3.8% в общей: популяции фертильных женщин, наиболее: часто* встречаются; -удвоение матки; двурогая матка; внутриматочная перегородка; однорогая матка (Mullerian Anomalies. Reproduction; diàgnosis. • and Treatment im Congénital Malformations ofthe Femalè GenitaliTract. Gidwani G and Falcone T, 1999). Внутриматочная перегородка наблюдается; от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек. Частоту аплазии; маточных труб и агенезии гонад оченв сложно оценить, но по данным литературы может составлять 1:24.000 новорожденных девочек (Cham CE, Leeton JF., 1987; GoldMA, Schmidt- RR, Parks N; Traum RE. ,1997; Sirisena LA., 1978; Sivanesaratnam V., 1986):
У каждой: 1:4000-5000 новорожденной наблюдается аплазия матки и; влагалища; а в 1:50000 - экстрофия мочевого пузыря: или: клоакальный порок развития: (Acien P. Et al., 2006); В 1:5000 новорожденных наблюдаются

аноректальные врожденные пороки развития, которые в 50-90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками развития (Marc A Levitt, Alberto Pena. Anorectal malformations, USA, 2007).
При изучении проблемы развития аномалий половых органов актуальными остаются выявление причин возникновения пороков гениталий для определения мер профилактики, совершенствование методов диагностики и хирургической коррекции.
Причины возникновения врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей (Гулькевич Ю.В. и др., 1960; Barber, 1986; Golan et al., 1989; Karande et al., 1990, Acien P., 2006; Marc A Levitt, Alberto Pena, 2007) считают, что в генезе пороков развития матки и влагалища лежат наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток и воздействие вредных физических, химических и биологических агентов. Однако изучению роли генетических факторов и отягощенной наследственности посвящены единичные работы; данные, полученные в этих исследованиях противоречивы и не дают ясного представления о вкладе наследственных факторов в этиологию и патогенез пороков развития гениталий.
Недостаточно выяснены клинические особенности при различных пороках гениталий, связанных с нарушением формирования пола (disorders of sex development), особенности проблемы сексуальной и репродуктивной функций, частота и характер сопутствующих заболеваний, и пороков развития других органов и систем. Так, по данным С.Н. Давыдова и соавт. (1992), Me Shane (1992), Wentz (1996), Rock (1997), бесплодие отмечается у И—32% пациенток с пороками развития матки (Heinonen Р.К., 2001), а частота невынашивания беременности колеблется от 23 до 86% (Fedele L., et al. 2006; Сидельникова В.М., 2006). Остается неясным, являются эти нарушения только следствием морфофункциональной неполноценности
. УП класс. Редкие формы пороков половых органов.
Г. Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого, пузыря.
2. Кишечно-половые пороки; развития: врожденный' ректо-вестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией; влагалища* и: матки; врожденный ректо-вестибулярный свищ;, сочетающийся- с однорогой маткой и; функционирующим рудиментарным рогом). , ' ;
>'. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развитшг матки и влагалища.
Данная классификация учитывает анатомо-морфологические варианты многообразных форм пороков.' развития внутренних половых органов, сочетанных аномалий. На; основе классификации разработан: алгоритм обследования, тактика хирургической: коррекции и< программа реабилитации; больных с пороками развития матки и влагалища. Однако классификация не включает аномалии, связанные с нарушением формирования пола; (НФП).
Нарушение формирования- пола (DSD, disorders of sex development)
- ■ состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия; между, генетическим; гонадным; и фенотипическим полом, ребенка. Традиционно для описания данного состояния: использовался термин «гермафродитизм» (127, 129, 162, 165J
В 1876 г. Klebs предложил классификацию гермафродитизма, в основу которого был положен признак гонадного пола: при наличии; женских гонад
— ложный женский гермафродитизм, мужских гонад — ложный мужской, смешанных гонад — истинный гермафродитизм.
В 1979 Э.П. Касаткиной предложена классификация женского и* мужского гермафродитизма по нозологиям [25].
1 номенклатура Consensus statement on management of intersex disorders, 2