Возрастная и фармакоиндуцированная эволюция младенческих и ранних детских форм эпилепсии

• Автор: Холин, Алексей Александрович
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 158 с. : 12 ил.

СОДЕРЖАНИЕ

Введение
Глава I. Эпилептические синдромы младенческого и раннего детского возраста. Эволюция эпилептических синдромов

(обзор литературы)

Глава II. Общая характеристика больных и методы

исследования

Глава III. Клинические, нейрорадиологические и нейрофизиологические особенности отдельных форм эпилепсии и эпилептических синдромов

3.1. Синдром Отахара и ранняя миоклоническая энцефалопатия Айкарди

3.2. Синдром Веста

3.3. Синдром Леннокса-Гасто

3.4. Парциальные формы эпилепсии
Глава IV. Возрастная эволюция эпилептических синдромов
младенческого и раннего детского возраста
Глава V. Лечение детей с младенческими и ранними детскими формами эпилепсии. Фармакоиндуцированные
клинико-электроэнцефалографические изменения
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список работ, опубликованных по теме диссертации
Библиографический указатель
Список сокращений
Приложения. Статистическая обработка
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы:
Работа посвящена наиболее тяжелым в плане диагностики, тактики лечения и прогноза формам эпилепсии - эпилептическим энцефалопатиям младенческого возраста. Проблема изучения влияния эпилептического процесса на развивающийся мозг ребенка, так называемая эпилептология развития, является перспективным и бурно развивающимся в последнее десятилетие направлением эпилептологии.
Эпилепсия в 50% случаев дебютирует в младенческом и раннем детском возрасте [Петрухин A.C., 2000]. Эпилептические приступы, возникающие в младенческом и раннем детском возрасте, оказывают наиболее губительное воздействие на развивающийся мозг ребенка, по сравнению с таковым у взрослого, вызывая развитие ранних эпилептических энцефалопатий [S.Ohtahara, 1999]. Данные формы в подавляющем большинстве случаев приводят к грубой задержке психического и моторного развития ребенка, обусловливают высокий процент резистентных форм и последующей инвалидизации пациентов. Следовательно, первоочередными задачами являются ранняя и точная диагностика формы эпилепсии и назначение адекватной антиэпилептической терапии. В последнее время существенно меняется взгляд на эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста их клинико-электроэнцефалографические характеристики, остаются открытыми проблемы нозологической самостоятельности отдельных эпилептических синдромов и вопросы трансформации одних форм в другие [O.Dulac, 2000].
В связи с данными фактами, большое значение имеет исследование эволюции эпилептических синдромов, новое сравнительно недавно появившееся и стремительно развивающееся направление в эпилептологии за последнее десятилетие. Данный аспект эпилептологии призван изучать механизмы манифестации, клинические признаки, клиническую

и наличием эпилептиформной активности регионального или диффузного характера. Такой вариант активности может наблюдаться при СВ, вызванного туберозным склерозом [Рагте§д1аш и соавт., 1990]. Следует учитывать, что при искусственном уменьшении амплитуды паттернов ЭЭГ для избежания «срезания» верхушек высокоамплитудных медленных волн, низкоамплитудные спайки могут «проглатываться», что создает ложное впечатление о наличии на ЭЭГ исключительно медленноволновой активности.
Региональная медленноволновая активность встречается у 33% больных СВ [О.Эи1ас & ТихЬот, 2002], чаще при симптоматических случаях, и свидетельствует о наличии локального структурного дефекта в головном мозге (например, порэнцефалии). Данная активность нередко предшествует на ЭЭГ гипсаритмии у больных первого полугодия жизни при тяжелой перинатальной энцефалопатии. При криптогенном СВ описано появление периодического ритмического генерализованного замедления [Parmeggiani и соавт., 1990].
При СВ возможно отсутствие эпилептиформных изменений в ходе рутинного ЭЭГ исследования. Отсутствие эпилептиформной активности констатировано нами всего лишь в 4,2% случаев (18,8% по данным С.О. Айвазяна, 1999) и объясняется преобладанием в изучаемой группе пациентов с резистентными формами синдрома. Отсутствие эпилептиформных паттернов отмечается на фоне адекватно подобранной терапии и обычно коррелирует с клинической ремиссией. Нередко отмечается редуцирование гипсаритмии во время бодрствования с появлением участков относительно сохранной биоэлектрической активности и наличием ритма альфа предшественника. В этих случаях гипсаритмию удается обнаружить только во время сна или сразу после пробуждения пациентов, в связи, с чем важную роль играет метод видео -ЭЭГ мониторирования.