Гистологическая характеристика скелетно-мышечной ткани человека при врожденной миопатии центрального стержня

• Автор: Шаталов, Петр Алексеевич
• Шифр специальности: 03.03.04, 14.03.02
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2013
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 132 с. : ил.

Оглавление:
Введение
Обзор литературы
1. Гистологическая характеристика скелетно-мышечной ткани человека в норме
2. Рианодиновые рецепторы и их роль в гистофизиологии мышечной ткани
3. Врожденная миопатия центрального стержня
4. Врожденные и митохондриальная миопатии человека и роль
гистологических методов в их дифференциальной диагностике
Материал и методы
1. Материал для исследования
2. Методы исследования
2.1. Световая микроскопия
2.2. Электронная микроскопия
Результаты и обсуждение
1. Светомикроскопическая характеристика скелетномышечной ткани
у обследованных больных
1.1. Обзорные методы окраски
1.1.1. Болезнь центрального стержня
1.1.2. Многостержневая миопатия
1.1.3. Митохондриальная миопатия 5
1.1.4. Саркотубулярная миопатия
1.2. Специальные гистохимические методы окраски
1.2.1. Болезнь центрального стержня
1.2.2. Многостержневая миопатия
1.2.3. Митохондриальная миопатия
1.2.4. Саркотубулярная миопатия
1.3. Распределение микроконгломератов солей кальция в скелетных мышечных волокнах по данным гистохимической оценки.
2. Улыраструктурные изменения скелетномышечной ткани у больных
2.1. Болезнь центрального стержня
2.1.1. Варианты локальных изменений мышечных волокон
2.1.2. Сравнительная характеристика изменений ультраструктур в различных участках мышечного волокна при болезни
центрального стержня
2.2. Многостержневая миопатия
2.3. Митохондриальная миопатия
2.4. Саркотубулярная миопатия
3. Роль митохондриальных скоплений в адаптации мышечного волокна
к нарушениям, связанным с наследственными дефектами
рианодиновых рецепторов
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Приложение

Введение
Актуальность проблемы
Изучение гистофизиологии поперечнополосатой скелетной мышечной ткани имеет большое значение для биологии и медицины, особенно в связи с появлением новых знаний о молекулярном строении мышечных волокон и с выявлением большого числа впервые описываемых нервномышечных заболеваний (Engel, Franzini-Armstrong, 2004; Dubowitz, Sewry, 2007; Сухоруков, Харламов, 2010). Продуктивность гистофизиологического анализа может быть существенно повышена за счет развития двух основных методологических направлений: 1) комплексного одновременного использования различных гистологических методов (обзорных, гистохимических, гистоферментохимических, электронномикроскопических, морфометрических) в применении к одному объекту исследования; 2) расширения спектра естественных и экспериментальных моделей для изучения гистофизиологических закономерностей. В частности, в этих целях целесообразно использовать морфологический материал, получаемый при диагностике наследственных, в том числе моногенных, заболеваний человека. Последнее продуктивно не только с точки зрения теоретической гистологии, но и для разработки специфических критериев дифференциальной диагностики в медицине.
Большой интерес в последнее время вызывает роль рианодиновых рецепторов в мышечной ткани, участвующих в перераспределении ионов кальция и играющих важную роль в регуляции мышечного сокращения. В связи с вышесказанным представляется актуальным изучение гистологических характеристик скелетных мышц при наследственных нарушениях функций этих рецепторов, наиболее часто клинически проявляющихся болезнью центрального стержня (ОМ1М:117000).
Среди большого количества наследственных болезней человека одной из наиболее распространенных групп являются нервномышечные болезни, среди
Рис. 13. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня.
На фото показана ультраструктура мышечного волокна в «стержневой» зоне (по Engel, Franzini-Armstrong, 2004).
Остается не ясным, на какой стадии заболевания проявляются «стержни» и от чего зависит скорость их образования. К сожалению, не удалось найти описа-