Клинико-иммунологичаская характеристика первичных иммунодефицитов у детей в Республике Башкортостан

• Автор: Макарова, Гульназ Ульфатовна
• Шифр специальности: 14.00.36
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Уфа
• Количество страниц: 135 с. : 3 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений и условных обозначений

Введение

ГЛАВА 1 Обзор литературы. Современное состояние проблемы первичных

иммунодефицитов

Собственные исследования.

ГЛАВА 2 Материалы и методы исследования

2.1. Характеристика обследованных больных

2.2. Методы исследования.

ГЛАВА 3 Нозологическая структура первичных иммунодефицитов.

ГЛАВА 4 Клиникоиммунологическая характеристика основных форм первичных иммунодефицитов
4.1. Клинические и иммунологические особенности больных с дефектами антителообразован ия.
4.2. Анализ данных клиникоиммунологического мониторинга детей с селективным дефицитом А.
4.3. Тяжелая комбинированная иммунологическая
недостаточность клииническая и морфологическая характеристика больных.
4.4. Клиникоиммунологическая характеристика больных с нарушениями в системе фагоцитоза.
4.5. Дефекты системы комплемента клиникоиммунологическая характеристика больных
4.6. Особенности клинических проявлений и иммунологической реактивности больных с неверифицированными формами иммунодефицитов
ГЛАВА 5. Особенности НЬА фенотипа больных с первичными
иммунодефицитами.
Заключение.
Выводы
Практические рекомендации.
Список литературы


Вследствие несовершенства сети иммунологической службы, ограниченности возможностей иммунодиагностических лабораторий, многие формы тяжелых комбинированных иммунодефицитов практически не выявляются и больные погибают в течение первых лет жизни без уточненного диагноза Куликова Л. И.и др. Йегер , Резник И. Б., Гомес , Снегова Н. Ф., Ярцев М. Н, Тузанкина И. А., СинявскаяО. А., Шершнев В. Н., Пищальников А. Ю., Шмаков П. Ю., Шмаков Ю. Распространенность отдельных видов имунодефицитов варьирует в широких пределах i . I, являющийся наиболее частой формой иммунодефицита, встречается с частотой 1 Теплова С. Н., Алексеев Д. А., . Частота этой патологии в популяции европейцев составляет 1 0, японцев 0 у афроамериканцев Резник И. Б., . Другие нозологические формы распространены значительно меньше. Сцепленная с полом агаммаглобулинемия выявляется с частотой , гипогаммаглобулинемия , синдром Вискотта Олдрича , множественный комбинированнный иммунодефицит Г. Наследственные дисфункции фагоцитов встречаются в популяции с частотой 0 Ярилин , Смирнов , Фрейдлин И. С., i , . Следовательно, распространенность ПИД в целом и отдельных форм по России изучена недостаточно. Практически отсутствуют данные но распространенности ПИД в Республике Башкортостан. Фактором, ограничивающим возможности изучения иммунодефицитов, является относительная редкость первичных иммунодефицитов в популяции в целом и отдельных форм в особенности от 0 до 0 0 , а также высокая стоимость современных научных исследований Гомес Л. А, Ярцев М. Н., Хахалин Л. Н., . В г. Европейским Обществом по Иммунодефицитам I i .