Инфекционные осложнения у больных апластической анемией

• Автор: Виноградова, Мария Алексеевна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 125 с. : 14 ил.

1.1 Этиология и патогенез апластической анемии

1.2 Клиническая картина. Инфекционные осложнения при апластической анемии

1.2.1 Бактериемия.

1.2.2 Инвазивные микозы.

1.2.2.1 Инвазивный аспергиллсз

1.2.2.2 Инвазивный кандидоз.

1.2.2.3 Другие микозы.

1.2.3 Пневмоцистиая пневмония

1.3 Антибиотическая терапия инфекционных осложнений у больных АА.

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования

2.1 Характеристика больных.

2.2 Методы исследования
2.2.1. Протокол обследования больных с инфекционными осложнениями
2.2.1.1. Методы скрининговых бактериологических исследований.
2.2.1.1.1. Проспективное исследование мазков, взятых со слизистых оболочек зева и прямой кишки
2.2.1.1.2. Исследование уровня антигена i в сыворотке крови
2.2.1.1.3. Исследование уровня антител против i в сыворотке крови
2.2.1.1.4 Исследование I, I, I антител к x ii в сыворотке
крови.
2.3 Методы лечения.
2.3.1 Терапия инфекционных осложнений
ГЛАВА 3. Инфекционные осложнения у больных апластической анемией до начала
программной иммуносупрессивной терапии
3.1 Фебрильные эпизоды.
3.2 Инфекционные эпизоды
3.4 Терапия инфекционных осложнений.
ГЛАВА 4. Инфекционные осложнения у больных апластической анемией на ранних
этапах программной иммуносупрессивной терапии.
4.1 Фебрильные эпизоды
4.2 Инфекционные эпизоды
4.3 Терапия инфекционных осложнений
ГЛАВА 5. Динамика инфекционных осложнений у больных апластнческой анемией в процессе нммуносупрессивпой терапии
5.1 Группа больных с тяжелыми инфекционными осложнениями в дебюте
апластической анемии.i
5.1.1 Иммуносупрессивная терапия
5.1.2 Инфекционные эпизоды
5.2. Группа больных без тяжелых инфекционных осложнений в дебюте
апластической анемии
5.2.1 Иммуносупрессивная терапия
5.2.2 Инфекционные эпизоды
ГЛАВА 6. Результаты бактериологических исследований у больных апластической анемией в дебюте и на ранних этапах программной тсрашш.
6.1 Характеристика микрофлоры слизистых оболочек.
6.1.1. Мониторинг микрофлоры слизистой оболочки зева
6.1.2 Мониторинг микрофлоры слизистой оболочки кишечника
6.2. Характеристика инфекционных осложнений в зависимости от колонизации слизистых оболочек микроорганизмами
6.3. Мониторинг уровня антигена i и антител к i
6.4. Мониторинг антител к x ii.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
Приложение 1. Протокол обследования больных апластической анемией.
Приложение 2. Протокол программной терапии больных апластической анемией
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Уменьшение количества клетокпрсдшествснников гемопоэза и угнетение функционирования костного мозга происходят вследствие клеточной деструкции, апоптоз превалирует и в оставшихся клеточных элементах . При АА особенностью лейкоцитов являются короткие теломеры 9. Укорочение теломер исходно было связано с истощением пула стволовых клеток. Однако, открытие, указывающее на то, что Хсцепленная форма врожденного дискератоза связана с мутациями в 1, и дальнейшая идентификация мутаций в ТЕКС у некоторых больных с аутосомнодоминантным типом наследования этого конституционального синдрома костномозговой недостаточности, выявили генетическую основу дефицита теломеры. Исследования, впервые обнаружившие мутации и позднее 8, включали взрослых больных с приобретенной АА. У членов семей с наличием мутации, несмотря на нормальное или близкое к нормальному количество клеток крови, выявлялся малоклеточный костный мозг, уменьшение клеток, плохое формирование гсмопоэтических колоний, повышенные уровни гемопоэтических факторов роста и тенденцию к укорочению теломер. Клиническая презентация аплазии у большинства взрослых больных с мутациями в генах и происходит значительно позднее, чем при типичном врожденном дискератозе, и у них отсутствуют типичные физические аномалии 8. Хромосомы также защищены несколькими протеинами, которые напрямую связывают теломеры, и полиморфизм в кодирующих их генах , 2 также превалирует при АА по сравнению со здоровыми донорами 0. У некоторых больных АА выявлялись гетерозиготные мутации в гене синдрома ii. Почти все дети с этой формой конституциональной АА являются гетерозиготами по мутациям в , и их лейкоциты имеют очень короткие теломеры.