Неврологические проявления дисплазии соединительной ткани у детей

• Автор: Костик, Инна Анатольевна
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 128 с. : 8 ил.

1.1. Анатомия и физиология соединительной ткани.

1.2. Общие вопросы терминологии дисплазии соединительной ткани .

1.3. Неврологические проявления дисплазии соединительной ткани .

1.4. Регуляция кровоснабжения головного мозга.

1.5. Генетические аспекты регуляции сосудистого тонуса

Глава И Общая характеристика материала и использованных методов исследования

2.1. Общая характеристика пациентов.

2.2. Методы исследования .

2.2.1. Клиникогенеалогический метод

2.2.2. Анамнестический метод анализ анте иитра и постнатального развития плода и ребенка.

2.2.3. Клинический метод диагностики соединительной ткани.

2.2.3.1. Выявление признаков дисплазии соединительной ткани.
2.2.3.2. Оценка неврологического статуса
2.2.3.3. Оценка состояния внутренних органов
2.2.3.4. Диагностика и оценка степени тяжести дисплазии соединительной ткани.
2.2.4. Лабораторные методы исследования
2.2.5. Статистические методы исследования.
Глава III Результаты исследования
3.1. Общая характеристика пациентов с дисплазией соединительной ткани
3.2. Анализ родословных пациентов с дисплазией соединительной
ткани
3.3. Изменения нервной системы у детей с дисплазией соединительной ткани
3.4. Генетические маркеры и дисплазия соединительной ткани.
Обсуждение
Выводы
Практические рекомендации .
Список литературы


Три цепи соединяются вместе с одного конца, образуя тройную спираль ядрообразующий рост после соответствующего постгрансляционного изменения пролиновых остатков. Затем четыре фибриллы соединяются между собой в шахматном порядке и формируют большое волокно коллагена. Ядрообразующий рост нового коллагенового волокна требует не только правильной первичной структуры, но и посттрансляционных изменений молекулы проколлагена ВоБкеу А. Ь. е1 а1. Наличие этого аномального коллагена в органе приводит к его поражению. Так в последние годы обнаружилось частичное сходство в клинических проявлениях между легкими вариантами i i и синдромами ЭлерсаДанло . Таким образом, мутации в генах коллагенов, либо в генах, кодирующих ферменты их биосинтеза или катаболизма, являются причиной наследственных коллагенопатий большой группы болезней соединительных тканей человека Горбунова . I, Кадурина Т. Н., . Эластические волокна синтезируются фибробластами, они легко растягиваются и сокращаются. Эластические волокна содержатся в связках, в стенках крупных сосудов, в коже. Растяжимость и эластичность тканей связана со способностью эластина удлиняться при гидратировании и возвращаться к исходной длине. Эластин содержится в достаточно больших количествах в органах и тканях, выполняющих значительную функциональную нагрузку, например легкие, крупные артерии, некоторые сухожилия. Малые количества эластина содержатся в коже, эластических хрящах и других органах. В отличие от коллагена существует только один генетический тип эластина. Он состоит из субъединиц, названных тропоэластином, некоторые из них связаны в сетчатую структуру молекулами десмозина.