Иммуносупрессивная терапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в лечении детей с приобретенной апластической анемией

• Автор: Новичкова, Галина Анатольевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 224 с. : 5 ил.

Глава 1. Приобретенные апластическне анемии. Обзор литературы. Трансплантация костного мозгагемопоэтических стволовых

1. Глава 2. Диагностические критерии приобретенной апластической

2. Аллогенная трансплантация гемлпоэтическнх стволовых

2. Комбинированная ИСТАГГС8А метиллреднизолон

2. Исследование эффективности различных видов АТГ у детей с

2. Глава 3. Результаты терапии ПАА у пациентов различных возрастных

3. Рецидивы приобретенной апластической анемии на монотерапж

3. Сравнительная эффективность различных вариантов терапии

Глава 4. АТГАМ и ЛТГФрезениус в терапии ПАА

показали, что фундаментальные функции стромы у них не нарушены она секретируст нормальное количество ростовых факторов спонтанно или в ответ на специфическую стимуляцию интерлейкином1, и обладает способностью поддерживать долгосрочные культуры костного мозга 5,1,1. Самым ярким доказательством нормальной функции костномозгового микроокружения служит факт быстрого приживления костного мозга от однояйцового близнеца примерно у больных АА без какоголибо кондиционирования ,,,,3.


Эти исследования продемонстрировали, что уровни эритроноэтина, тромбопоэтина ГКСФ и З лиганда значительно повышены, а уровень стволовоклеточного фактора , может быть лишь слегка снижен по сравнению с нормальным контролем ,2,5,4,1. Таким образом, в целом функция стромы и содержание ростовых факторов у больных ПАА нормальны и их нарушения не являются основополагающими феноменами в развитии А А. АА. КОЕГ, КОЕГМ, БОЕЭ, КОЕЭ, КОЕГЭММ. АА
выявлен их глубокий дефицит. Это снижение количества гемопоэтических предшественников сохраняется и после успешной иммуносупрессивной терапии, причм минимальное их значение выявляется у больных с рецидивом АА после успешной иммуносупрсссии. Это говорит о том, что процесс истощения пула стволовых клеток процесс не одномоментный, а протяженный во времени, если не перманентный. Данное предположние, наш взгляд, является основанием для как можно более раннего начала ИСТ чем раньше она начата, тем шире плацдарм резидуального гемопоэза и, соответственно, шансы на его восстановление. Коль скоро истощение пула предшественников кроветворения является основным фактором развития аиластических анемий, понятен интерес, проявляемый в отношении выяснения причин этого истощения. Вся современная патофизиологическая концепция АА берет свое начало из клинического наблюдения, сделанного в г в. МаШ с соавторами 9, описавших восстановление собственного не донорского гемопоэза у пациентов с АА, которым предпринималась попытка трансплантации НЬАнесовместимого костного мозга с профилактикой отторжения антилимфоцитарным глобулином АЛГ. Эти случаи прямо указали на вероятное вовлечение иммунных механизмов в патогенез АА. АА с помощью иммуносупрессивной терапии.