Диагностика и метаболическая коррекция митохондриальной недостаточности при кардиальных формах дисплазии соединительной ткани у детей

• Автор: Мироненко, Мария Михайловна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Тюмень
• Количество страниц: 0 с. : 151 ил.

1.1. Структура и функции митохондрии, как основной энергетической станции организма
Роль митохондрий в энергообмене
Особенности биоэнергетики в кардиомиоцитах.
1.2. Клинический полиморфизм первичных и вторичных нарушений энергообмена у детей.
1.3. Дисплазия соединительной ткани и энергодефицит.
1.4. Лечебная тактика при нарушениях энергообмена.
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Объект и дизайн исследования
Биохимические методы
Цитохимические методы.
Инструментальные методы.
Статистические методы.
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Клиникоинструментальная характеристика детей с дисплазией соединительной ткани
3.2.Митохондриальная дисфункция у детей
с кардиальными и локомоторными формами дисплазией
соединительной ткани у детей
3.3. Эффективность энерготропной терапии.
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ.
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ЛИТЕРАТУРА


Накопленная энергия в последующем трансформируется в механическую в миоцитах, биоэлектрическую нейроцитах, в энергию активного транспорта в эпителиоцитах канальцев почек ,, , , . В качестве начальных субстратов окислительных процессов используются углеводы, аминокислоты и жирные кислоты, которые переносятся из цитоплазмы через митохондриальные мембраны в матричное пространство митохондрий. Эти субстраты распадаются до веществ, вступающих в ЦТК ,,. Пируват образуется, главным образом, в результате окисления углеводов в процессе аэробного гликолиза в цитоплазме. Путем окислительного фосфорилирования в матричном пространстве митохондрий из него образуется ацетил КоА, большая часть которого в норме распадается в ЦТК. Жирные кислоты подвергаются окислению только в матричном пространстве митохондрий рокисление цикл КноопаЛиннена. В результате также образуется ацетил КоА. Процесс синтеза АТФ сопряжен с ЦТК и дыхательной цепью переноса электронов. В ЦТК электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов НАД, которые вовлекают их далее в ДЦ эти процессы происходят в матриксе митохондрий, где электроны соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулу воды. ДЦ включает три белковых комплекса комплексы I, III и IV, встроенных во внутреннюю митохондриальную мембрану, и две подвижные молекулыпереносчики убихинон кофермент и цитохром С. Сукцинатдегидрогеназа, принадлежащая собственно к ЦТК, также может рассматриваться как комплекс II дыхательной цепи.