Особенности течения врожденного двустворчатого клапана аорты у детей и подростков

• Автор: Иразиханова, Хадижат Алибековна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Махачкала
• Количество страниц: 145 с. : 14 ил.

Оглавлсмпс

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

Глава І. Современные аспекты двустворчатого аортального клапана (обзор

литературы)

ГЛАВА. II МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Глава III Клинико-инструментальная характеристика детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном

3.1. Анамнез жизни и показатели физического развития

3.2. Физикальные данные

3.3. Показатели инструментального обследования

3.4. Допплерэхокардиографическое исследование
3.5. Велоэргометрическое исследование у детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном
Глава IV. Клинико-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидальным аортальным стенозом
4.1. Анамнез жизни и показатели физического развития
4.2. Анамнез заболевания
4.3.Физикальные данные
4.4. Показатели инструментального обследования
4.5. Допплерэхокардиографическое исследование
4.6. Дифференциальная диагностика бикуспидального аортального стеноза от приобретенного стеноза трехстворчатого аортального клапана
Глава V. Клшшко-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидалыюй аортальной недостаточностью
5.1. Анамнез жизни и показатели физического развития
5.2. Анамнез заболевания
5.3.Физикальные данные
5.4. Показатели инструментального обследования
5.5. Допплерэхокардиографическое исследование
5.6. Дифференциальная диагностика бикуспидалыюй аортальной недостаточности от приобретенной недостаточности трехстворчатого аортального клапана
Глава VI. Осложнения двустворчатого аортального клапана и их профилактика у детей и подростков
6.1. Инфекционный эндокардит
6.2. Тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы

Список используемых сокращений.
АД - артериальное давление
АК - аортальный клапан
АН - аортальная недостаточность
АС - аортальный стеноз
АТ (с) - время ускорения потока
БАК - бикуспидальный аортальный стеноз
БАН - бикуспидальная аортальная недостаточность
ВЭМ - велоэргометрия
Д л/п (мм) - диаметр левого предсердия
Д п/ж (мм) - диаметр правого желудочка
Д п/п (мм) - диаметр правого предсердия
ДАК - двустворчатый аортальный клапан
Е - период изгнания
ИЭ - инфекционный эндокардит
КДДлж - конечно-диастолический диаметр левого желудочка
ММлж - масса миокарда левого желудочка
НБПНПГ - неполная блокада правой ножки пучка Гиса
Тзслж (мм) - толщина задней стенки левого желудочка
Тмжп (мм) - толщина межжелудочковой перегородки
ФВ - фракция выброса левого желудочка
ЭКГ - электрокардиография
Утах - максимальная скорость потока

ВВЕДЕНИЕ.
Актуальность проблемы.
По данным American Heart Association (2001 Heart and Stroke Statistical Update), смертность от клапанных болезней сердца составляет более, чем 18500 человек в год, при этом 65% умирают от патологии аортального клапана. В последние десятилетия структура клапанной болезни существенно изменилась (247, 319, 321). Снижение частоты ревматизма привело к значительному возрастанию роли врожденных аномалий и в первую очередь двустворчатого аортального клапана, частота которого в общей популяции превышает 2% (220, 397). Более чем 4 миллиона жителей Америки имеют двустворчатый аортальный клапан, обнаруживаемый в возрасте 1 - 86 лет (327). При проведении допплерэхокардиографии в когорте здоровых детей (средний возраст 13 лет) нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан выявлен в 0,9% (356). Частота бикуспндального аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных (157, 158). Взгляды на эту патологию как на малую аномалию развития коренным образом изменились благодаря динамичному наблюдению, ретроспективным и проспективным исследованиям (313-315). Так, только за 5-летний период было проведено операций у 542 больных с осложненным двустворчатым аортальным клапаном. (162, 169, 331, 333). Мнение ученых в настоящее время все больше концентрируется как на врожденную болезнь двустворчатого аортального клапана, которая имеет высокий риск сердечных осложнений с длительным латентным промежутком времени (76 - 78, 291-294, 383-385, 387).
Общая частота осложнений изолированного двустворчатого аортального клапана составляет 33,0% - 48% (389, 397). Основными осложнениями двустворчатого аортального клапана являются: аортальный стеноз (75, 106-110 84, 128), аортальная недостаточность (404, 405), инфекционный эндокардит (47-48, 80, 256), кальцификация створок (275), расслаивающая

ГЛАВА II.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
Ранее в работе большой группы исследователей под руководством проф. Ю.М. Белозерова (методические рекомендации М3 РФ, 1987) было показано, что двустворчатый аортальный клапан в популяции детей 3-15 лет наблюдается с частотой 0,3%. Однако эти показатели были получены при проведении одномерной эхокардиографии.
Частота двустворчатого аортального клапана при врожденных пороках сердца у детей и подростков (собственные данные, выполненные совместно с проф. Ю.М. Белозеровым в рамках программы «Экогштология человека») представлена в таблице 1.
Таблица 1.
Частота двустворчатого аортального клапана при врожденных пороках
сердца.
Вариант порока Число наблюдений Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном
Коарктация аорты 76 17 (22%)
Открытый артериальный проток 90 10(11,1%)
Дефект аортолегочной перегородки
Общий артериальный ствол
Надклапаниый стеноз аорты
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
Врожденная митральная недостаточность
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Изолированный стеноз легочной артерии 62 7(11,3%)
Тетрада Фалло
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки 235 3 (1,3%)
Дефект мсжпредсердной перегородки 247 4(1,6%)
Открытый атриовентрикулярный канал
Аномальный дренаж легочных вен
Всего 868 69 (7,9%)