Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом

• Автор: Полещук, Любовь Александровна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 0 с. : 178 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1 (обзор литературы)

1 1 Современные представления о поликистозной болезни почек

111 Поликистозная болезнь почек с аутосомно-доминантным

типом наследования

1.1.2. Поликистозная болезнь почек с аутосомно-рецессивным

типом наследования

1.2. Современные представления о наследственном нефрите
1 3 Регуляция почечного кровотока при патологических процессах
1 4 Возможности допплерографии при заболеваниях почек
ГЛАВА 2 Общая характеристика обследованных групп детей и
методы исследования
2.1 Общая характеристика обследованных групп детей
2.2 Методы исследования
2 2 1 Общеклинические методы исследования
2.2 2 Лабораторные методы исследования
2 2 3 Биохимические методы исследования
2 2 4 Инструментальные методы исследования
2.2 5 Методы ультразвуковых исследований
2 2 6 Статистическая обработка результатов
ГЛАВА 3 Результаты собственных исследований
3.1 Клиническая характеристика обследованных больных
3 1 1 Клиническая характеристика детей с поликистозной
болезнью почек
3 12 Клиническая характеристика детей с наследственным
нефритом

3 2 Состояние почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным
ультразвуковой допплерографии
3.2.1. Состояние почечного кровотока у детей с
поликистозной болезнью почек
3 2 2 Состояние почечного кровотока у детей с наследственным
нефритом
3 2 3 Динамика почечного кровотока у детей с поликистозной
болезнью почек на фоне применения ингибиторов АПФ
3 2 3 1 Динамика протеинурии на фоне лечения энапом у
детей с поликистозной болезнью почек
3 2 3 2 Динамика гематурии у детей с ПКБ на фоне терапии
энапом
3.2.3.3. Эффективность ингибиторов АПФ при АГ и
нарушенной почечной гемодинамики у детей с ПКБ
3 2 4 Динамика почечного кровотока у детей с наследственным
нефритом на фоне применения ингибиторов АПФ
3 2 4 1 Динамика протеинурии у детей с НН на фоне лечения
энапом
3 2 4 2 Динамика гематурии у детей с ПН на фоне лечения
энапом
3 .2 4 3 Коррекция АГ у детей с наследственным нефритом
ингибиторами АПФ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АДПКБ - аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
АПФ - ангиотензинпревращающий фермент
АРПКБ - аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
ГН - гломерулонефрит
НН - наследственный нефрит
ПКБ - поликистозная болезнь
ПН - парциальные нарушения почечных функций
ПС РАС - периферическое сопротивление - ренин-ангиотензин система
СМАД - суточное мониторирование артериального давления
СПБ - суточная потеря белка
ТИК - тубулоинтерстициапьный компонент
ХПН - хроническая почечная недостаточность
РІ -пульсационный индекс
Ш - индекс резистентности
ик - относительный риск
ТАМХ - усредненная по времени максимальная систолическая скорость кровотока на протяжении всего сердечного цикла
V тах - максимальная систолическая скорость кровотока
V тт - минимальная диастолическая скорость кровотока

аналогичной патологией, а также при сочетании поражения почек с глухотой у самого больного или кого-то из членов семьи Согласно данным Clifford Е (1993) [81] для диагностики НН необходимо наличие трех из следующих пяти признаков
• Гематурия или летальный исход от ХПН в семье,
• Гематурия и/или протеинурия у пациента,
• Специфические изменения ГБМ при ЭМ биоптата,
• Снижение слуха по данным аудиографии,
• Врожденная патология зрения
При возникновении НН de novo диагностика усложняется и необходимы не только электронная микроскопия препарата, но и ДНК-исследование ДНК-диагностика проводится методом анализа конфармационного полиморфизма однонитевой ДНК (метод SSCP), который позволяет выявить мутации в гене а5-цепи коллагена IV типа
Kashtan С в целях диагностики НН исследовал эпидермальные БМ, которые изменяются примерно так же, как и гломерулярные [121, 122]
В Lubec и К Arbeiter (1993) указывают на важность определения в моче D/L-3-гидроксипролина у пациентов с НН [130]
Дифференциальный диагноз НН проводят со всеми формами хронических приобретенных заболеваний почек, протекающих с гематурией, протеинурией и почечной недостаточностью В случаях отсутствия патологии органов слуха и зрения электронная микроскопия гломерулярной базальной мембраны нефробиоптата - единственная возможность проводить дифференциальный диагноз между НН, болезнью тонких базальных мембран, IgA-нефропатией и приобретенным нефритом (Игнатова M C., 2000) [15]
Правильное составление родословной семьи - это основа успеха генетического консультирования НН, которое проводится совместно с генетиком и нефрологом Пренатальный диагноз осуществляется в случаях Х-сцепленного и аутосомно-рецесссивного наследования (Цаликова Ф Д