Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение.

• Автор: Мудунов, Али Мурадович
• Шифр специальности: 14.01.12
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 215 с. : 245 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Глава I. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1. Анатомо-топографические и патофизиологические особенности опухолевого поражения основания черепа
1.2. Краткие эпидемиологические данные и общие принципы лечения опухолей поражающих основание черепа
Глава II. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ
Глава III. КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛЕВОГО ПОРАЖЕНИЯ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА.
3.1. Клинические проявления опухолей поражающих основание черепа
3.2. Визуализация опухолевого поражения основания черепа с помощью лучевых методов диагностики (КТ и МВТ)
Глава. IV. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ОПУХОЛЕВОМ ПОРАЖЕНИИ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА
4.1. Варианты хирургических вмешательств при опухолевом поражении различных отделов основания черепа
4.2. Планирование хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов в области основания черепа (внутренняя сонная артерия, позвоночная артерия, кавернозный синус, венозные коллекторы)
4.3. Реконструктивные операции как этап хирургического вмешательства при опухолевом поражении основания черепа
Глава V. ХИМИО- И ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ В ЛЕЧЕНИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ, ПОРАЖАЮЩИХ ОСНОВАНИЕ ЧЕРЕПА (НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)
Глава VI. ХАРАКТЕРИСТИКА ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПОРАЖАЮЩИХ ОСНОВАНИЕ ЧЕРЕПА
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ
Распространенные опухоли в области головы всегда представляли трудности для хирургов-онкологов в связи с ограниченностью анатомической зоны, близким соседством жизненно важных структур, трудностью соблюдения радикальности при удалении опухолей локализованных в центральных отделах черепа, обширностью тканевых дефектов, которые сопровождаются выраженными косметическими и функциональными нарушениями. Во многих случаях подобные опухоли признаются изначально неоперабельными. При этом встает вопрос: где находится рубеж, по достижении которого выполнение хирургического вмешательства становится нецелесообразным? В недалеком прошлом распространение опухоли в сторону основания черепа считалось пределом выполнения радикального хирургического вмешательства. Однако старания энтузиастов и пионеров освоения хирургии основания черепа, в числе, которых выдающиеся хирурги (Х.Кушинг, У.Денди, П.Тесье, Г.Язаргил, У.Фиш, И.Равех и т.д.), привели к появлению отдельного направления в хирургии, занимающегося разработкой и выполнением сложных комбинированных вмешательств в области черепа при опухолевом поражении его основания, которое получило название краниофациальная хирургия.
Значимость поражения основания черепа подтверждается данными многих исследователей, которые отмечают резкое снижение выживаемости пациентов, этой группы. В качестве причин подобного развития ситуации указываются агрессивность опухолевого процесса, сопровождающегося высокой частотой местного рецидивирования, связанного с трудностями выполнения радикального вмешательства и увеличением частоты отдаленного метастазирования (Paul J. Donald, 1998).
Опухоли основания черепа - группа новообразований различного гистогенеза, объединенных поражением одной анатомо-топографической области. Как правило, поражение основания черепа происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т.д.), реже первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур составляющих основание черепа и при вторичном метастатическом поражении.
Морфологический ряд состоит из множества опухолей, которые исходят из тканей расположенных вокруг основания черепа. Среди них встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.).

Новообразования этой локализации характеризуются комбинированным поражением лицевого скелета и основания черепа, т.н. краниофациальной зоны, и являются одной из самых сложных нозологических форм среди патологии органов головы и шеи из-за особенностей анатомо-топографических характеристик, отсутствия четкой клинической картины и спланированной терапевтической тактики. Поражение нескольких анатомических зон и частое распространение опухолей в полость черепа, вовлечение в процесс головного мозга, черепно-мозговых нервов и магис тральных сосудов, затрудняют выполнение адекватных хирургических вмешательств с удалением тканей в едином блоке. При этом объем тканевых дефектов и осложнений, после выполненных расширеннокомбинированных операций, бывает настолько значительным, ч го вызывает выраженные функциональные нарушения, часто приводящие к смертельному исходу. Все это требует использования эффективных и в то же время орган о сохраняющих методов лечения, основным из которых на сегодня является хирургический.
Комбинированное поражение тканей краниофациальной зоны чаще всего встречается при злокачественных опухолях околоносовых пазух и полости носа (Frank D. Vrionis 2004). Исторически сложилось так, что эти опухоли подвергались преимущественно хирургическому лечению посредством удаления через боковую ринотомию. Подобные операции часто заканчивались нерадикальным вмешательством, что в свою очередь приводило к низким показателям излечения, когда 5-летняя выживаемость даже при проведении послеоперационной лучевой терапии не превышала 25% (Frank D. Vrionis 2004).
Позже хирурги пришли к единому мнению, что радикально удалить опухоли, распространяющиеся из области лицевого скелета в полость черепа, в едином блоке удается, только, используя комбинированный краниофациальный доступ (рис.1): трансфациально и через краниотомное окно. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.
Идея удаления опухолей околоносовых пазух путем комбинированного доступа через лицо и транскраниально принадлежит группе авторов во главе с R.R.Smith, которые в 1954 году опубликовали первую статью по данному вопросу в журнале Cancer (Smith R.R. 1954).
Первые результаты лечения после краниофациальных резекций у 19 больных злокачественными опухолями придаточных пазух полости носа с поражением основания черепа были представлены в 1963г. Группе хирургов во главе с A.S.Ketcham удалось достичь 5-летней выживаемости у 47% пациентов с рецидивными опухолями, ранее
развитии повторного рецидива деградируют в менее дифференцированные формы и приобретают способность к агрессивному метастазированию.
Существующая в настоящее время система классификации (WHO 2002) мягкотканых сарком учитывает основные прогностические факторы, в том числе и биологическое поведение опухоли (табл....). Соответственно клинико-биологическому потенциалу выделяют 4 категории сарком:
• доброкачественные;
• промежуточные или низкозлокачественные (местно-агрессивные);
• промежуточные или низкозлокачественные (редко метастазирующие);
• злокачественные;
Необходимо отметить, что эта классификация не соответствует гистологической системе стадирования и определения злокачественности сарком (три степени злокачественности).
Предложенная International Union against Cancer (UICC) и American Joint Committee on Cancer (AJCC) система стадирования (TNM) мягкотканых сарком учитывает оба прогностических принципа — клиническое поведение и гистологическое стадирование (табл.6). В соответствии с представленной системой прогностически самыми неблагоприятными считаются группы пациентов с низкодифференцированными глубоко расположенными опухолями размерами более 5 см (Green F.L., 2002, Sobin L.H., 2002).
Таблица №6. TNM классификация мягкотканых сарком (UICC, AJCC).
Первичная опухоль (Т): Тх первичный очаг невозможно
оценить
ТО опухоли нет
Т1 опухоль < 5см
Т1а поверхностно расположена*
Tib глубоко в тканях
Т2 опухоль > 5см
Т2а поверхностно расположена
Т2Ь глубоко в тканях
Регионарные лимфоузлы (N): Nx нет возможности определить
регионарные метастазы
N0 Нет
N1 Есть
Отдаленные метастазы (М): МО Нет
Ml Есть
Патоморфологическое стадирование (G):
высокая степень дифференцировки (1 ст.): G1: высокодифференцированные
G2: умереннодифференцированные