Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией

• Автор: Сурженко, Ирина Леонидовна
• Шифр специальности: 14.01.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Казань
• Количество страниц: 129 с. : 12 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ
ВВЕДЕНИЕ
Глава L ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Современные представления о
мальформации Киари и сирингомиелии
ЕЕ Патогенетические аспекты мальформации Киари и
сирингомие л ии
Е2. Клинические и клинико-нейровизуальные показатели мальформация
Киари 1 и сирингомиелии
ЕЗ. Особенности нейровизуальных характеристик мальформации Киари и
сирингомиелии
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ. Клинико-нейровизуальные наблюдения мальформации Киари 1 изолированной и
сочетанной с сирингомиелией
З.Е Неврологическая характеристика мальформации Киари 1 сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией
3.2. Нейровизуальные особенности мальформации Киари
3.3. Клинико - нейровизуальные корреляции мальформации Киари
сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
МК - мальформация Киари
КВП - краниовертебральный переход
КВР - краниовертебральный регион
ЦСЖ - цереброспинальная жидкость
БЗО - большое затылочное отверстие
ЗЧЯ - задняя черепная ямка
МРТ - магнитно-резонансная томография

ВВЕДЕНИЕ
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. МК 1 типа, представляющая собой опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО, является распространенной патологией и сопровождается клиническими проявлениями в 0,5 - 3,5%; случаев (Cavender R.K., Schmidt J.H., 1995; Bejjani G.K., 2001). Несмотря на широкий спектр мнений, относительно происхождения МК 1, большинство специалистов среди этиопатогенетических факторов отдают приоритет наследственным. Одной из признанных теорий развития опущения миндалин мозжечка является недоразвитие ЗЧЯ (Marin-Padilla М., Marin-Padilla Т.М., 1981; Т.Н. Milhorat, М.W. Chou, Е.М. Trinidad et al., 1999; Williams H., 2008; K. Aqulina, T.E. Merchant, F.A. Boop, R.A. Sanford, 2009). Предполагается возможная роль участия ряда костных структур и/или угловых параметров, значимых для формирования «малой» ЗЧЯ (Заббарова А.Т., Богданов Э.И., Михайлов И.М., Хайруллов М.А., 2005; Badie В., Mendoza D., Batzdorf U., 1995; M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba, Inoue Y., 1997; Т.Н. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad, R.W. Kula et al., 1999).
Наиболее часто МК 1 встречается в изолированном виде. В 20 - 56% она может сочетаться с развитием полостеобразования в спинном мозге -сирингомиелией (Elster A.D., Chen M.Y., 1992; Hadley D.M., 2002; Tubbs R.S., Iskandar B.J., Bartolucci A.A., Oakes W.J., 2004). К настоящему моменту сформировалось мнение об определяющей роли МК 1 в развитии сирингомиелии. Это связано с процессом нарушения ликвородинамики на уровне БЗО, создаваемым опущенными миндалинами мозжечка (Armonda R.A., Citrin С.М., Foley К.Т., Ellenbogen R.G., 2000; Kuroda S., Matsuzawa H., Iwasaki Y., 1994; McGirt M.J., Nimjee S.M., Fuchs O.H., George T.M., 2006). Патология циркуляции ликвора на данном уровне способствует повышению давления ЦСЖ в спинальном субарахноидальном пространстве и нагнетании ее в область центрального канала с последующим образованием полости

В настоящее время МК 1 распознаётся по каудальному смещению миндалин мозжечка через БЗО внутрь цервикального канала. Протяженность тонзиллярной эктопии колеблется, и может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (Milhorat Т.Н., Chou М.W., Trinidad Е.М. et al., 1999). MPT исследование опущения миндалин дополняется изучением размера ЗЧЯ, каудального смещения четвертого желудочка, искривления цервикокраниального соединения, диагностики возможной гидроцефалии и костных аномалий КВП (Богданов Э.И., Ярмухаметова М.Р., 1998). На МРТ выявляются изменения нижнего края миндалин мозжечка: округлый, заострённый, языковидный. Полагают, что нет зависимости между наличием или отсутствием клинических симптомов МК 1 и формой миндалин (Barkovich A., Wippold F., Sherman J. et al., 1986). В то же время благоприятный исход хирургической декомпрессии ЗЧЯ сопровождается изменением формы миндалины на округлую (Barkovich A., Sherman J., Citrin C. et al., 1987; Sudo K., Tashiro K., Miysaka K., 1998).
По данным обследования у 71% больных с МК был выявлен кинкинг, у 90% гидромиелия (Spinos E., Laster D.W., Moody D.M. et al., 1985). Весьма варьируют литературные данные о сочетании МК с базиллярной инвагинацией: от 17% до 81,8% (Sclafani A., DeDio R., Hendrix R., 1991). Отмечены также изменения костных структур: увеличение угла Велькера и угла Богарда от 120° до 220°, уменьшение объёма ЗЧЯ, индекса Клауса (Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И., 2002; Greenlee J., Garell P.C., Stence N., Menezes A.H., 1999), уменьшение длины ската, глубины ЗЧЯ (Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И., 2002; Karagoz F., Izgi N., Kapijcijoglu S.S., 2002). Достоинствами компьютерной томографии является точная диагностика часто сопутствующей МК костной аномалии: атлантоаксиальной патологии, платибазии, базиллярной инвагинации (Дмитриев А.Е., Р1уднов Н.В., Кошелёва Н.В., 1992; Miyasaka K., Isu Т., Abe S. etal., 1982).