Оптимизация диагностики, прогнозирования и лечения нарушений сердечной деятельности у детей с врожденными пороками сердца

• Автор: Доронина, Татьяна Николаевна
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2012
• Место защиты: Астрахань
• Количество страниц: 295 с. : 47 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
Список сокращений
Введение
Глава I. Обзор литературы. Клинико - патогенетические аспекты, комплексная оценка состояния сердечно - сосудистой системы, прогнозирование и лечение при врожденных пороках сердца
1.1. Клинико - патогенетические аспекты врожденных пороков сердца
1.2.Клинико - инструментальная и лабораторная оценка состояния сердечно - сосудистой системы у детей с этой патологией
1.3. Принципы прогнозирования и лечения у детей с врожденными пороками сердца.
Глава II. Материалы и методы исследования
Глава III. Клинические особенности нарушений сердечной деятельности у детей с врожденными пороками сердца
3.1. Состояние сердечно - сосудистой системы до кардиохирургической коррекции.
3.2. Клинические особенности сердечной деятельности в послеоперационном периоде
Глава IV. Сопутствующая патология при нарушениях сердечной деятельности у детей с врожденными пороками сердца
4.1. Состояние сопутствующей патологии до кардиохирургической коррекции
4.2.Состояние сопутствующей патологии после кардиохирургической коррекции
Глава V. Клиническое значение определения иммунологических показателей у детей с врожденными пороками сердца
Глава VI. Клинико — биохимические особенности тканевого гомеостаза у детей с врожденными пороками сердца
Глава VII. Прогностическое значение иммунологических и биохимических показателей у детей с врожденными пороками сердца
Глава VIII. Иммуно - биохимическая оценка эффективности комплексной терапии до и после кардиохирургической коррекции порока
Глава IX. Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Указатель литературы
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
впс - врождённые пороки сердца
ВУИ - внутриутробные инфекции
гик - гипоксически-ишемическая кардиопатия
а-ГФДГ а - глицерофосфатдегидрогеназа
дмжп - дефект межжелудочковой перегородки
дмпп - дефект межпредсердной перегородки
ио - инфекционные осложнения
ИФА - иммуноферментный анализ
КФК - креатинфосфокиназа
лдг - лактатдегидрогеназа
лдг, - изофермент ЛДГ
МВ-КФК - миокардиальная фракция КФК
ОАП - открытый артериальный проток
ПК - прогностический коэффициент
С2 -ацетилкарнитин
С8 - октаноилкарнитин
С16 - гексаденоилкарнитин
С18 - стеароилкарнитин
СД - сердечная деятельность
СБ4 - маркер Т -лимфоцитов с хелперным фенотипом
СБ8 - маркер Т - лимфоцитов с супрессорным фенотипом
СДГ - сукцинатдегидрогеназа
СРВ - С - реактивный белок
СО - свободный карнитин
ТФ - тетрада Фалло
Тр-Т -тропонин - Т
хсн - хроническая сердечная недостаточность
ФИО-а - фактор некроза опухоли - а
ХВГ - хроническая внутриутробная гипоксия
ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы
цнс - центральная нервная система
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ -эхокардиография
АТСО8-05 - аутоантитела класса в к антигену кардиомиоцитов
1§А - иммуноглобулин класса А
- иммуноглобулин класса в
І8М - иммуноглобулин класса М
1Ь-4 - интерлейкин -
1Ь-6 - интерлейкин -
1Ь- 10 - интерлейкин -
ТМТ-рго ВИР -терминальный участок мозгового натрийуретического пептида
ВВЕДЕНИЕ Актуальность исследования
Известно, что существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) и множество их сочетаний. Раннее их выявление, установление топического диагноза, определение степени нарушения гемодинамики дают возможность выбрать адекватный метод лечения, оптимальный срок операции. Достигнутые успехи в развитии сердечно-сосудистой хирургии врожденных пороков способствуют улучшению результатов лечения детей, особенно новорожденных и грудных.
Около 75% больных, родившихся с потенциально «летальными» пороками сердца, благодаря достижениям современной кардиохирургии последних лет, могут быть спасены. Использование новых методов радикальной коррекции и своевременность её проведения, улучшают исходы операций, снижают как младенческую, так и общую летальность, а так же уровень инвалидности [174].
Общей тенденцией является проведение операций в более ранние сроки. Это часто позволяет избежать развития выраженных миокардиальных дисфункций на фоне измененной гемодинамики и способствует более гладкому течению послеоперационного периода [192,193,394].
После кардиохирургической коррекции исходные нарушения функционального состояния миокарда играют решающее значение в процессах адаптации сердечной деятельности к условиям перестройки гемодинамики. Неодинаковый функциональный резерв миокарда у больных с различными формами компенсаторной гипертрофии требует строго дифференцированного подхода к ведению послеоперационного периода [298, 308, 325].
Известно, что клиническая оценка сердечно - сосудистой системы у детей раннего возраста определяется различными факторами, связанными со здоровьем ребенка, состоянием сердечной деятельности, наличием сопутствующей патологии и др. Их воздействия обуславливают характер течения порока, как на

супрессорным медиатором, высвобождающимся из поврежденных тканей. Установлено, что после хирургической ампутации конечности, ожога или перелома длинных трубчатых костей в селезенке происходит накопление клеток, обладающих свойствами Т-супрессоров. Возможно, источником супрессорного агента служат поврежденные ишемизированные мышечные клетки. Содержание С08 увеличивается в первые дни после травмы или оперативного вмешательства и остается на таком уровне до 2 недель, при не осложненном течении посттравматического периода и возвращается к норме через 18-22 дней. Соответственно повышается соотношение Т-хелперов/Т-супрессоров (С04/С0 8).
Гуморальный иммунитет обусловлен наличием сывороточных антител, относящихся к обширному классу иммуноглобулинов {%). Они являются высокомолекулярными продуктами деятельности В-лимфоцитов -их молекула состоит из пяти мономеров, соединенных специальной связью в единую структурную форму, т. е. имеет десять активных центров. ^ М-самые ранние антитела, в сыворотке крови содержится 0,4-2,2 г/л, период их полураспада 4-5 дней. Они представляют собой основную массу антител, продуцируемых организмом новорожденных, обладают высокой авидностью, активируют комплемент по классическому пути, защищают организм от вирусов и бактерий, не проходят через плаценту. На каждый “новый” для организма антиген образуются антитела класса ^ М [387,471].
О-антитела, обладающие наиболее высокой специфичностью, составляют 75% всех иммуноглобулинов сыворотки. ^ в играют основную роль в формировании длительного гуморального иммунитета после перенесенных инфекционных заболеваний. По первичной структуре тяжелых цепей 1^ делятся на подклассы. У человека обнаружено четыре подкласса % в: 1§ в]. 4.Выявлено, что ^ в на 80 - 90 % представлены субклассами б | и б 2, уровни которых зависят от антигенной стимуляции и иммунных нарушений. Закономерной является транзиторная иммунная недостаточность после проведенной операции. Однако, у части детей обнаруживается более глубокий дефицит гуморального