Лимфома из клеток мантийной зоны: клинические формы, морфологические варианты, диагностика и лечение

• Автор: Лорие, Юрий Юрьевич
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 153 с. : 21 ил.

МЛГ множественный лимфоматозный полипоз желудочнокишечного тракта. I1I ген в 1 , кодирующий белок циклин 1. I4 ингибиторов циклин зависимых киназ. ЕвроАмериканская классификация лимфом
характеризуются перестроенными Vкаппа генами и им не свойственны соматические мутации при иммуногистохимическом исследовании экспрессии 5 на клетках мантии и центра фолликула крайне слаба 1. Впоследствии, проходя фолликулярный центр, нормальные наивные СОЗпозитивные Вклетки утрачивают антиген 5 и приобретают фенотип Вклеток фолликулярного центра , 5, I9, , , I, I . V рекомбинаций у 1 больного ЛКМЗ i . V9 и V3 2. В немутированных случаях использовались рекомбинации V4 и V1. Во всех исследованных случаях не определялось сдвига изотина, что свидетельствует о том, что транслокация происходит в костномозговой клеткепредшественнице лимфопоэза. Клинически, случаи с мутированными генами тяжелых цепей характеризовались большим числом полных ремиссий, но это не повлияло на общую выживаемость больных. Благоприятное течение болезни в случаях, когда использовалась рекомбинация V9 обнаружил и .


Средний возраст на момент диагностики заболевания лет, мужчины болеют в четыре раза чаще женщин. Случаев ЛКМЗ у детей не описано. Клиническая картина и морфологические данные. ВОЗ классификация года 2 отмечает, что в большинстве случаев опухоль генерализована, только у больных диагностируются ранние стадии болезни 1И по классификации АппЛгЬог 6 7. Обычно уже в дебюте заболевания выявляется периферическая и висцеральная лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга и других экстранодальных областей, наиболее часто желудочнокишечного тракта и миндалин Вальдейерова кольца. Это не вполне соответствует нашим данным, свидетельствующим о том, что у значительного числа больных исходно нет лимфаденопатии, болезнь манифестирует поражением только экстранодальных областей веки, желудочнокишечный тракт, селезенка, костный мозг. Симптомы интоксикации лихорадка, потеря веса, потливость в ночное время, повышение РОЭ, уровня сывороточной ЛДГ и р2микроглобулина, отмечается в случаев и более свойственны крупноклеточным вариантам опухоли 5 3. По нашему опыту, яркие симптомы и лабораторные признаки интоксикации можно отметить только при бластоидиом и нодалыюм крупноклеточном морфологических вариантах. При зрелоклеточных вариантах легкие симптомы интоксикации небольшая потливость в вечернее время, субфебрилитет, похудание, выявляются не более чем у трети больных. Лимфатические узлы. В большинстве случаев определяется поражение периферических и висцеральных лимфоузлов по обе стороны диафрагмы.