Донорство и аутодонорство при наследственных аномалиях крови - дефицитt фермента Г-6-ФД и гетерозиготной \Nb-талассемии

• Автор: Байрамалибейли, Имнара Энвер кызы
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 225 с. : 12 ил.

Введение. ГЛАВА 1. ГЛАВА 2. ГЛАВА 3. ГЛАВА 4. Г6ФД. Заготовка и хранение эритроцитной массы от 1 доноров, имеющих сочетание наследственных аномалий крови. Режимы донаций у доноров с наследственными 3 аномалиями крови. ГЛАВА 5. Донорский плазмаферез у лиц с гетерозиготной Р 0 талассемией. Донорский плазмаферез при дефиците Г6ФД. Донорство плазмы у лиц, имеющих сочетание генов 5 талассемии и дефицита фермента Г6ФД. ГЛАВА 6. Аутодонорство при наследственных аномалиях 8
6. Аутодонорство при наследственном 3 дефиците фермента Г6ФД. Г6ФД. ГЛАВА 7. Трансфузии ЭМ от доноров с гетерозиготной 2 рталассемисй. Трансфузии ЭМ от доноров с дефицитом Г6 4
7. Применение ЛК от доноровносителей 2
талассемию i , считая ее гомозиготной формой наследственной аномалии, i i гетерозиготное носительство назвали болезнь, описанную ii с соавторами. Потребовалось более лет со дня первого описания этой болезни для выяснения причины ее возникновения нарушение синтеза глобиновых цепей. Талассемия характеризуется снижением или полным прекращением синтеза одной или нескольких цепей глобина.


Появление таких внутриклеточных преципитатов гемоглобина провоцирует ретикулоэндотелиальную систему на их удаление. При этом происходит повреждение эритроцитов, сокращается срок их жизни и наблюдается гемолиз. Избыточные ацепи обнаруживаются в ядре и цитоплазме эритрокариоцитов, в цитоплазме ретлкулоцитов 0. Они являются основной причиной неэффективного эритропоэза при рталассемии деструкции клетокпредшественников эритроцитов эритрокариоцитов в костном мозге. При этом нарушается соотношение между резко раздраженным красным ростком костного мозга и небольшим уровнем ретикулоцитов. Гемолиз приводит к интенсивной эритроидной гиперплазии и значительному расширению зон кроветворения. Очаги красного кроветворения появляются в печени и селезенке. Избыточное кроветворение в костях вызывает аномалии скелета 7, 8, 9, 2, 3. Отмечается корреляция между тяжестью анемии и количеством ацепей при Рталассемии 3. Установлено, что при более высоком содержании фетального гемоглобина клетки разрушаются меньше, так как в этом случае ацепи находятся в связанном с уцепями состоянии в виде НЬР, а не в свободном виде 1, 2. Рталассемия широко распространена в странах Средиземноморья Италия, Греция, Кипр, Турция и др. Центральной и Восточной Африки, Ближнего и Среднего Востока, Индии, ЮгоВосточной Азии, Таиланде 1, 2. Высокая частота встречаемости этой аномалии крови наблюдается в Азербайджане , 7 Согласно критериям ВОЗ , рталасссмию следует рассматривать как краевую патологию Азербайджана. Носительство мутантного гена, по нашим данным, достигает ,4.