Морфофункциональная характеристика периферического звена эритрона больных гемофилией

• Автор: Яструбинецкая, Ольга Иосифовна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 126 с. : 34 ил.

Глава 1. Глава 2. Глава 3. Глава 4. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Глава 5. II согласно протоколу . Достигнуты стойкие положительные эффекты, неоднократно доложенные на Российских и международных конференциях. О.П. Плющ, Н. И. Зозуля, г. Особенности лечения ингибиторной формы гемофилии также включают использование гемостатических препаратов шунтирующего действия концентратов протромбинового комплекса, препаратов активированного фактора свертывания VII. Также существуют методы элиминации ингибитора, например, использование дискретного плазмафереза, уменьшающего титр ингибитора или проведение лечения цитостатическими препаратами. Новые технологии в области генетики позволяют выявлять носителей гемофилии в частности, осуществляется пренатальная диагностика заболевания. Генетическая диагностика гемофилии связана с большими трудностями, что связано с гетерогенностью и неоднородностью мутаций гемофилических генов. В настоящее время медикогенетическое консультирование становится основой профилактики рождения детей с различными врожденными аномалиями, в том числе и гемофилией.


Сегодня пренатальная диагностика гемофилии проводится либо с помощью исследования околоплодных вод, либо путем взятия крови плода из пуповины с помощью специальной аппаратуры и микрометодов определения концентрации факторов свертывания в крови. В самые последние годы для этой цели используют так называемые ДНКзонды, что дает исключительно точные результаты. Ведутся активные поиски способов навсегда излечить пациента от данного заболевания, заключающиеся в разработке препаратов, основанных на различных видах вирусов, которые могут позволить проникнуть в геном и удалить дефектный локус Ххромосомы, заменив его на правильный. Имеется ряд сообщений о временных положительных результатах подобной терапии 0,1. Согласно данным ii г. Массачусетса успешно использовали методы генетической инженерии для временной приостановки эффектов, сопутствующих гемофилии Л. VIII. Эти клетки затем вводятся хирургическим путем в область живота. Однако, эффект лечения был лишь кратковременным. Через месяцев после его начала почти все признаки улучшения практически исчезли. В г. Российской Федерации был создан протокол ведения больных Гемофилия, принятый Министерством здравоохранения Российской Федерации за эталон лечения больных гемофилией на всей территории Российской Федерации. В данном протоколе отражены последние данные но классификации заболевания, модели лечения, а также рекомендации, позволяющие врачам назначать адекватную терапию данной категории пациентов. Современное лечение гемофилии во многом зависит не только от выживаемости пациентов, их клинических симптомов и ортопедического исхода, но и от качества жизни . В конце концов, оценка качества жизни станет частью регулярного клинического обследования.