Клинико-морфологическая характеристика соединительно-тканных пороков развития кожи

• Автор: Михайлова, Анна Викторовна
• Шифр специальности: 14.00.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2003
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 88 с.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ .
Часть I Обзор литературы.
Часть II Материалы и методы исследования
2.1. Клиническая характеристика больных.
2.2. Морфологические методы исследования
2. 2.1. Гистологическое исследование
2.2.2. Электроно микроскопическое исследование
2.3. Методика лечения больных.
Часть III Результаты собственных исследований и их обсуждение
3.1. Клиническая характеристика больных.
3.2. Результаты морфологических исследований
3.2.1. Гистологическое исследование
3.2.2. Электроно микроскопическое исследование.
3.3. Результаты лечения больных
3.4. Дифференциальная диагностика соединительнотканных пороков развития.
Заключение
Практические рекомендации.
Список литературы


Они могут быть изолированными или частью синдромов, сочетаясь с разнообразными аномалиями -поражениями нервной, сердечно сосудистой и других систем. В связи с этим важно разграничение так называемых кожных и системных соединительнотканных пороков развития, в первую очередь для определения алгоритма диагностики и тактики введения больных. Это приобретает особую значимость при таком системном заболевании как туберозный склероз, когда раннее распознавание позволяет предупредить инвалидизирующие последствия. Уже в ранних работах исследователи обращали внимание на неоднозначную диагностическую значимость клинических симптомов туберозного склероза. Многие исследователи, как в прошлом, так и в настоящем, проводят поиск оптимальных диагностических критериев туберозного склероза. Долгое время единственной общепринятой в клинической диагностике туберозного склероза являлась триада признаков, предложенная в г. H. Vogt, согласно которому, патогмоничными симптомами туберозного склероза являются судороги, умственная отсталость и «adenoma sebaceum». Однако, как показали дальнейшие наблюдения, некоторые из признаков триады появляются лишь в стадии развернутых клинических проявлений болезни [Gomez M. R., ]. Очевидной стала необходимость поиска критериев, характерных для разных стадий болезни. Поскольку по мере развития болезни наблюдается изменение клинической симптоматики, многие исследователи, не без основания, считают целесообразным выделять как облигатные признаки заболевания, позволяющие достоверно относить тот или иной случай к туберозному склерозу, так и «тревожные» симптомы, часто встречающиеся при туберозном склерозе [Gomez М. R . Малая изученность проблемы соединительнотканных пороков развития кожи, отсутствие методов лечения больных, послужили основанием для настоящего клинико - морфологического исследования. Оптимизация ранней диагностики пороков развития соединительной ткани кожи на основе изучения их клинико-морфологических особенностей. ЭЭГ) и предупредить развитие припадков. Спектр клинических проявлений синдрома тугой кожи дополнен за счет неописанного ранее соединительнотканного невуса. Установлено, что основными морфологическими вариантами пороков развития соединительной ткани кожи являются коллагенома и эластома. Предложены дифференциальные методы лечения больных с соединительнотканными пороками развития кожи в зависимости от морфологической структуры - при коллагеноме и фиброматозных пороках развития с выраженной пролиферативной активностью фибробластов -препараты витамина А, при эластоме (с накоплением в коже гликозамингликанов) - гиалуронидаза, а при комбинированных пороках развития - сочетание препаратов. Разработаны диагностические критерии соединительнотканных пороков развития кожи и сходных с ними заболеваний кожи. Значительное клиническое сходство соединительнотканных пороков развития кожи требует гистологической верификации с целью исключения диагностических ошибок. Наличие соединительнотканных пороков развития кожи требует во всех случаях исключения системного процесса; детям в возрасти 6-7 лет с образованиями коллагенового типа — в первую очередь туберозного склероза. При верифицированном гистологическом диагнозе коллагеномы, эластомы или сложных пороков развития показано применение витамина Л, лидазы, или их комбинаций, соответственно. Внедрение результатов исследования. Основные положения и результаты работы нашли применение в клинической практике в отделении наследственных болезней кожи ГУ ЦНИКВИ М3 РФ, в детском отделении городской клинической больницы № им. В.Г. Короленко, на кафедрах дерматологии Российской медицинской академии постдипломного образования, Казанской государственной медицинской академии, Астраханской государственной медицинской академии. Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на: VIII Всероссийском Съезде дерматовенерологов ( июня ); на совместной научно - практической конференции кафедры кожных и венерических болезней с курсом косметологии факультет усовершенствования врачей РГМУ, КВД ( сентября г. Современные проблемы детской дерматовенерологии и микологии» ( ноября, ).