Малые аномалии развития сердца и их значение в генезе нарушений сердечного ритма у детей и подростков

• Автор: Сурова, Ольга Валентиновна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Архангельск
• Количество страниц: 128 с. : 14 ил.

Яковлев с соавт. Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливой клиникой, достаточно изученными генными или биохимическими дефектами. Эти заболевания относятся к наследственным болезням мезенхимальным дисплазиям см Марфана, ЭлерсаДанлоса, несовершенного остеогенеза и др. Однако гораздо чаще встречаются врожденные аномалии соединительной ткани полигенномультифакториальной природы, проявляющиеся внешними фенотипическими особенностями в сочетании с признаками дисплазии внутренних органов недифференцированный синдром ДСТ . М. . Б. считают, что более половины лиц, направляемых на консультации в генетические центры, не имеют четко очерченной наследственной патологии соединительной ткани 1. Данное обстоятельство косвенно свидетельствует о большой распространенности недифференцированных ДСТ. Дисплазии соединительной ткани сердца являются одним из частных проявлений синдрома ДСТ и на симпозиуме в Омске в году выделены в самостоятельный синдром.


Интересным является тот факт, что при целенаправленном поиске, по мнению Ю. М. Белозерова, С. Ф. Гиусаева выявление ультразвуковым
методом микроаномалий развития сердца возможно у детей. Насчитывается около трех десятков вариантов малых аномалий развития сердца . Большинство МАР сердца можно условно разбить на две большие группы изменения клапанного аппарата и дополнительные образования в полостях сердца. Центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального, и аномально расположенные хорды левого желудочка 5,,,8,9,0, обладающие высокой генетической предрасположенностью. Пролапс митрального клапана представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца ,. Впервые он был описан в году . Широкое изучение ПМК стало возможным в е годы благодаря внедрению в клиническую практику неинвазивных ультразвуковых методов диагностики 6,6,8. При этом у детей и подростков частота выявления ПМК существенно выше, чем у взрослых. Чаще ПМК наблюдается у женщин, чем у мужчин 5. Некоторые авторы связывают высокую распространенность ПМК среди женщин молодого возраста с более характерной для них астенической конституцией 4. Установлено, что ПМК полиэтиологический синдром. Принято различать первичный и вторичный ПМК. Первичным ПМК vx , . МК, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с какимлибо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка 1,1.