Клинико-инструментальная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца

• Автор: Пацева, Наталья Петровна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Ставрополь
• Количество страниц: 144 с. : 4 ил.

Глава 1. Дисплазия соединительной ткани в структуре сердечнососудистой патологии обзор литературы
1. ГЛАВА 2. Глава 3. З Л. Глава 4. Параметры внутрисердечной гемодинамики у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца по данным ЭхоКЕ Заключение
Практические рекомендации Список литературы
3





. В.М. Яковлев определяет недифференцированные дисплазии соединительной ткани как генетически гетерогенную группу, которая чаще имеет признаки аутосомнодоминантного типа наследования, без четких клиникогенеалогических критериев. При обследовании родственников пробанда с недифференцированным СДСТ удается обнаружить диспластикозависимые изменения . По мнению Э. В. Земцовского , недифференцированные соединительнотканные дисплазии, проявляющиеся внешними фенотипическими признаками дисплазии в сочетании с признаками дисплазии как минимум одного из внутренних органов и следует рассматривать как СДСТ. У пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, проживающих в Западной Сибири, выявлена ассоциация с НЬАантигеном Аз 7.


Микроаномалии развития признаки или стигмы дизэмбриогенеза это отклонения в развитии, выходящие за пределы нормальных вариаций, но не нарушающие функции органа . Между тем, ряд признаков СДСТ может приводить к нарушению функций, например, выраженные деформации грудной клетки, сколиоз, плоскостопие и т. Малые аномалии развития, являющиеся индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки вследствие генетических и экзогенных пренатальных воздействий , выявляются при СДСТ и сами по себе не расцениваются как СДСТ. Малые аномалии развития встречаются как среди пациентов с СДСТ, так и среди практически здоровых лиц. При этом у пациентов с СДСТ их количество колеблется от 1 до микроаномалий, а у здоровых лиц в среднем 5. СДСТ, по мнению педиатров В. А. Таболина и Н. П. Шабалова , фор
мально критическим количеством признаков, является наличие 6 и более стигм диеэмбриогенеза. Условный порог стигматизации, по данным разных авторов, колеблется от 3 до 7 , , 5. Превышение этого порога. Многие исследователи указывают на характерные антропометрические особенности больных с СДСТ. Большинство пациентов имеют астенический тип конституции , , 4, 9, 7. Кроме того, у них обнаружены низкие масса тела и индекс массы тела 9, 4, 7, уменьшение площади поверхности тела 2, относительное удлинение верхних конечностей 2, 1. У ,6 лиц с ПМК отмечены положительные признаки большого пальца и запястья 9, 4, которые были предложены для клинической диагностики синдрома Марфана. Для оценки СДСТС были предложены бальные критериии, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов 0.