Динамика печеночных и костных изменений на фоне комплексной терапии при болезни Гоше у детей

Динамика печеночных и костных изменений на фоне комплексной терапии при болезни Гоше у детей

Автор: Павлова, Елена Викторовна

Шифр специальности: 14.00.09

Научная степень: Кандидатская

Год защиты: 2004

Место защиты: Москва

Количество страниц: 128 с. 16 ил.

Артикул: 4062061

Автор: Павлова, Елена Викторовна

Стоимость: 250 руб.

Динамика печеночных и костных изменений на фоне комплексной терапии при болезни Гоше у детей  Динамика печеночных и костных изменений на фоне комплексной терапии при болезни Гоше у детей 

СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ О БОЛЕЗНИ ГОШЕ
обзор литературы
ГЛАВА II. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.
ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГОШЕ
У ДЕТЕЙ.
ГЛАВА IV. ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ У ДЕТЕЙ
4.1 .Ультразвуковое исследование.
4.2.Морфологические изменения
4.3.Критерии диагностики печеночных изменений
при болезни Гоше у детей
ГЛАВА V. ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ У ДЕТЕЙ
5.1.Рентгенологические изменения.
5.2.Состояние минеральной плотности костной ткани
5.3.0пределение степени тяжести
болезни Гоше .
ГЛАВА VI. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ
ГОШЕ У ДЕТЕЙ
ГЛАВА VII. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЙ
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


В ранее проводимых исследованиях установлено, что у больных с болезнью Гоше вследствие возможного нарушения процесса активации витамина Д в печени гидроксилирование снижена абсорбция кальция в кишечнике 0. Накопление глюкоцереброзида в печеночных синусоидах, вероятно, вызывает недостаточное кровоснабжение ткани печени с развитием
ишемических очагов некроза с дальнейшим переходом в фиброз . Известна роль цитокинов в формировании фиброза печени. Фиброзирование печени может быть обусловлено изменением процессов синтеза и расщепления коллагена . Некоторые авторы описывают формирование портальной гипертензии при болезни Гоше. Однако механизм ее сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон печени клетками накопления. Изменение защитной функции макрофагов приводит к нарушению иммунного ответа 6. Патогенез повреждения ЦНС при нейронопатических типах болезни Гоше недостаточно изучен. Глюкоцереброзид вероятно оказывает токсическое действие на нейроны, вызывая их деструкцию, при этом накопления его в нейронах не происходит. У больных с нейронопатическими типами болезни Гоше в головном мозге обнаружено повышение уровня гликозилсфингозина, который тоже расщепляется глюкозидазой , . Болезнь Гоше наследуется по аутосомнорецессивному типу. Ген глюкозидазы клонирован на длинном плече 1 хромосомы , имеет размер 7,5 кб и состоит из экзонов и интронов , . В настоящее время описано более 0 различных мутаций, приводящих к дефекту фермента уменьшению его стабильности, снижению активности, которые связаны с широким полиморфизмом клинических симптомов болезни Гоше , ,4. Частота специфических мутантных аллелей варьирует в разных популяциях.

Рекомендуемые диссертации данного раздела

28.06.2016

+ 100 бесплатных диссертаций

Дорогие друзья, в раздел "Бесплатные диссертации" добавлено 100 новых диссертаций. Желаем новых научных ...

15.02.2015

Добавлено 41611 диссертаций РГБ

В каталог сайта http://new-disser.ru добавлено новые диссертации РГБ 2013-2014 года. Желаем новых научных ...


Все новости

Время генерации: 0.194, запросов: 198