Клинические особенности, коморбидность и эффективность терапии гемофилии

• Автор: Блажиевич, Ирина Анатольевна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Новосибирск
• Количество страниц: 156 с. : 9 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ: СОВРЕМЕННОЕ
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ТЕЧЕНИИ ГЕМОФИЛИИ И
КОМОРБИДНОСТИ
1.1. Гемофилия: распространенность, причины
развития, классификация
1.2. Клинические проявления и диагностика
гемофилии
1.3. Лечение гемофилии
1.4. Коморбидность, сочетанные и сопутствующие заболевания у больных гемофилией
1.5. Клиническая и экономическая оценка
эффективности лечения гемофилии
ГЛАВА 2. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ, МАТЕРИАЛ
И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Характеристика больных
2.2. Материал и методы исследования
РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
ГЛАВА 3. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ У БОЛЬНЫХ
С РАЗНОЙ СТЕПЕНЬЮ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЧАСТОТА И ПРИЧИНЫ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ В ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
СТАЦИОНАРЫ
3.1. Структура, частота осложнений и особенности течения гемофилии в группе больных тяжелой

формой заболевания
3.2. Структура, частота осложнений и особенности течения гемофилии в группе больных
среднетяжелой формой заболевания
3.3. Структура, частота осложнений и особенности течения гемофилии в группе больных легкой
формой заболевания
ГЛАВА 4. КОМОРБИДНОСТЬ, СОЧЕТАННЫЕ И СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
4.1. Структура заболеваний, частота их
встречаемости в группах больных тяжелой
и среднетяжелой формой гемофилии
ГЛАВА 5. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ФИНАНСОВЫХ ЗАТРАТ И ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ
БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
ГЛАВА 6. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ СОБСТВЕННЫХ
ИССЛЕДОВАНИЙ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД - артериальное давление
АИГА - аутоиммунная гемолитическая анемия
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время
АПФ - ангиотензин-превращающий фермент
ACT - аспартатаминотрансфераза
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ГБО - гипербарическая оксигенация
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА - железодефицитная анемия
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
ME - международная единица
МКБ - мочекаменная болезнь
НГА - наследственная гемолитическая анемия
ПЖНВЛС - перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств
РНК - рибонуклеиновая кислота ТФЗ - тромбоцитарный фактор 3 УВЧ - ультравысокая частота УЗИ - ультразвуковое исследование ФВ - фактор Виллебранда ФЛ - фосфолипид
ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия ЭКГ - электрокардиография Эр. - эритроцит
ЮГК - юкстагломерулярный комплекс BE - Бетесда единица

сравнения различных воздействий на одну группу пациентов (либо сравнения однородных групп) используется критерий Кокрена, который является аналогом непараметрического критерия Фридмана.
В.М. Чернов, Е.В. Лобанова, А.Г. Румянцев [2002] приводят структуру затрат, которые' необходимо учитывать при определении стоимости лечения детей и подростков, страдающих гемофилией. В структуру затрат на лечение входят: стоимость стационарного лечения, стоимость
амбулаторно-поликлинического лечения (стоимость введенного концентрата дефицитного фактора свертывания крови, стоимость введенного криопреципитата, услуги перевозки больных, осмотр врачом-гематологом, расходы на прочие медикаменты, параклинические услуги, умноженные на число посещений в год), стоимость социального обеспечения инвалидов. Согласно расчету, проведенному авторами, годовая стоимость амбулаторно-поликлинического лечения 1 больного ребенка с гемофилией А тяжелой степени тяжести составляет 10500 $ USA, легкой и среднетяжелой формы - 9100 $ USA. Годовая стоимость амбулаторно-поликлинического лечения 1 пациента с гемофилией В тяжелой степени тяжести составляет 31900 $ USA, а среднетяжелой и легкой степени тяжести - 11700 $ USA. Авторы делают вывод о том, что при отсутствии адекватного лечения инвалидность ребенка, необходимость лечения осложнений гемофилии, ограничение в обучении и выборе специальности могут нанести ущерб как конкретному больному, так и обществу в целом. Стоимость возможного ущерба в нашей стране пока не рассчитана.
В каждой стране мира имеются свои протоколы лечения гемофилии. Как отмечено на XXIII конгрессе всемирной Федерации гемофилии, принципиальных различий в подходах к проведению профилактического лечения больных гемофилией среди различных стран не существует. Однако до сих пор проводятся исследования по определению оптимальных доз и кратности профилактических введений концентратов факторов