Клиническая характеристика, течение и прогноз абдоминальной формы болезни Вильсона - Коновалова

• Автор: Розина, Тэона Павловна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 116 с. : 22 ил.

1.1. Болезнь ВильсонаКоновалова БВК общие аспекты, этиология, патогенез.
1.2. Обмен меди в организме человека .
и. Клиническая картина БВК .
1.3.1. Общая характеристика клинических проявлений БВК
1.3.2. Поражение печени.
1.3.3. Поражение ЦНС
1.3.4. Поражение сердца.
1.3.5. Поражение ночек
1.3.6. Эндокринные проявления.
1.3.7. Поражение глаз.
1.3.8. Поражение костномышечной системы
1.4. Диагностика болезни ВильсонаКоновалова
1.5. Лечение БВК.
1.5.1. Диета
1.5.2. Медьэлиминирующая терапия
1.6. Ведение беременных.
1.7. Прогноз БВК.
Глава 2. Материалы и методы
2.1. Материалы исследовашш .
2.2. Методы исследования.
2.3. Статистический анализ.
Глава 3. Результаты собственных исследований.
3.1. Общая клиническая харакгеристика больных исследуемой группы.
3.2. Первые клинические проявлении БВК
3.3. Поражение печени .
3.4. Внепеченочмыс проявления БВК.
3.5. Лабораторные изменения при БВК
3.6. Диагностика БВК.
3.7. Лечение больных БВК. .
3.8. Прогноз БВК 0
Глава 4. Обсуждение результатов собственных исследований
Выводы
Практические рекомендации.
Список литературы


В исследовании Б1етс Р. ЦНС был отмечен в и соответственно в 5,5 случаев первым клиническим признаком был гемолиз и в случаев БВК диагностирована на доклинической стадии при обследовании сибсов 3. Довольно часто отмечается сочетание печеночных, неврологических и разнообразных внепеченочных проявлений заболевания таблица 1. У пациен
тов имеется вовлечение двух и более систем органов при первичном обследовании 2,3,7,,,,,. Таблица 1. Клинические проявления болезни ВильсонаКоновалова. Поражение печени Фульминантная печеночная недостаточность. Острый гепатит. Хронический гепатит. Компенсированный и декомпенсироваиный цирроз. Бессимптомная гииертрансаминаземия. Бессимптомная гспатоспленомегалия. Неврологические симптомы Дизартрия. Микрография. Брадикинезии. Ригидность. Тремор. Атаксия. Дискинезия. Судороги. Психические симптомы Психозы. Нарушения поведения. Когнитивные нарушения. Аффективные состояния. Депрессия. Кататония. Раздражительность. Поражение системы крови Г емолиз, гемолитические кризы. Анемия. Тромбоцитопения. Лейкопения. Поражение почек Синдром Фанкони. Дистальные канальцевые дисфункции. Мочекаменная болезнь. Хронический гломерулонефрит в т. Анефропатия. Поражение ЖКТ Холелитиаз, панкреатит. Эндокринные проявления Аменорея. Спонтанные аборты. Гинекомастия. Замедление полового развития. Гипер и гипопаратиреоз. Нарушение толерантности к углеводам. Г ипотиреоз. Костномышечные нарушения Остеопороз. Остеоартропатии. Остеомаляция. Рассекающий остеохондрит. Дегенеративные заболевания суставов.