Функциональное состояние системы гипофиз - надпочечники и гипофиз - гонады у больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников вследствие дефекта 21-гидроксилазы

• Автор: Серебрякова, Инна Павловна
• Шифр специальности: 14.00.03
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 143 с. : 17 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ. ГЛАВА 1. З.Ъ. Клиническая картина гчдроксилазной недостаточности. ВГКН. Роль метода высокоэффективной жидкостной хроматографии в диагностике ВГКН. ВГКН. ГЛАВА 2. Фуикцоиалы1ЫС пробы. Исследовапс кортикостероидов в сыворотке крови методом высокоэффективной жидкостной хроматографии ВЭЖХ. Статистнческая обработка полученных результатов. ГЛАВА 3. Данные физнкального обследования больных с различными формами ВГКН вследствие дефекта гидроксилазы. Содерлсаиис гидроксинрогестерона, адрсиокортикотропиого гормона, альдосшероиа в крови и активность ренина плазмы при явных формах гидроксилазной недостаточности. Ъ,2 А. Содержание дегидроэпиандростсрона, дегидроэпиапдросшерона сульфата, аидростеидиоиа в крови у пациентов с гидроксилазной педостато чностыо. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны трех видов глюкокортикоиды, минсралокортикоиды и андрогены рис. Последовательное превращение холестерина в промежуточные продукты биосинтеза осуществляется ферментными системами коры надпочечников.


ДЭА является основным андрогеном надпочечников и обладает слабым андрогенным действием, однако возможность периферической конверсии в тестостерон делает его функционально значимым в случаях, когда имеется избыточная продукция этого стероида 2, 4. По последним данным, у крыс ДЭА продуцируется также нейронами коры головного мозга, что, повидимому несет защитную функцию и способствует процессам запоминания, обучения, предотвращает развитие дегенеративных заболеваний центральной нервной системы 4, 1, 2. Синтез ДЭА обнаружен в астроцитах мозга человека 3. Более того, клетки мозга обладают набором ферментов для конверсии ДЭА в андростенднон и тестостерон 1, 3. Несмотря на слабую андрогенную активность ДЭА, ДЭАсульфата и А4, их значимость несомненна ввиду возможности периферической конверсии в потенциально активные андрогены тестостерон и 5адигидротсстостерон 5аДГТ , 2. В надпочечниках секрстируется небольшое количество тестостерона 4. С помощью радиоизотопных методов исследования было показано, что в норме около 8 тестостерона от его общего количества в организме женщины образуется из ДЭА и около из андростендиона 2. Превращение Т в самый активный из всех андрогенов 5адигидротестостерон, осуществляется в коже под влиянием 5аредуктазы, как было отмечено ранее 8. Андрогены в организме человека продуцируются как в сетчатой зоне коры надпочечников, так и в половых железах. Общее эмбриональное происхождение надпочечников и гонад в процессе онтогенеза обуславливает во многом схожие реакции синтеза стероидов, и в частности андрогенов.