Моторная мультифокальная нейропатия (клинико-нейрофизиологическое исследование)

• Автор: Иосифова, Ольга Александровна
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 101 с. : 36 ил.

Оглавление
Введение
Глава 1. Моторная мультифокальная нейропатия (обзор
литературы)
Глава 2. Пациенты и методы обследования
Глава 3. Моторная мультифокальная нейропатия (собственные
наблюдения)
Глава 4. Моторная мультифокальная нейропатия и Боковой
амиотрофический склероз (сравнительный анализ)
Глава 5. Моторная мультифокальная нейропатия и Хроническая воспалительная демиелинизируюгцая полинейропатия (сравнительный
анализ)
Глава 6. Обсуждение
Выводы
Практические рекомендации
Литература
Приложение
Список сокращений.
БАС - боковой амиотрофический склероз БПВ - блок проведения возбуждения ВМП - время моторного проведения ММН - моторная мультифокальная нейропатия ПДЕ - потенциал двигательной единицы ПОВ - положительная острая волна ПФ - потенциал фибрилляций ПФЦ - потенциал фасцикуляций СРВ - скорость распространения возбуждения ХВДП - хроническая воспалительная полинейропатия
демиелинизирующая

Введение.
Актуальность исследования
Моторная мультифокальная нейропатия (ММН) впервые была описана Льюис и Самнер (Lewis R.A., Sumner A.J., 1982) в 1982г., как редкая форма нейропатии со своеобразной клинической картиной: слабость и гипотрофии дистальных групп мышц по типу множественной мононевропатии при отсутствии тоннельного синдрома. Последующие исследования показали, что клинические проявления ММН очень схожи с дегенеративным заболеванием нервной системы - боковым амиотрофическим склерозом (БАС) — заболеванием, которое на сегодняшний день является неизлечимым. В отличие от БАС, ММН имеет доказанную аутоиммунную природу. Kaji R., с соавторами показали участие анти-GM 1 -ганглиозидов в формировании стойких иммунных комплексов с последующей их фиксацией в миелиновой оболочке периферических нервов, нарушающих их целостность и препятствующих ремиелинизации (Kaji R. et al., 1993). В сыворотке крови больных ММН выявляются высокие титры IgM (анти-GMl-ганглиозидов), обнаруженных Pestronk A. et al в 1988, которыми большинство авторов объясняют локальную и стойкую демиелинизацию периферических нервов, т.н. блоков проведения возбуждения (БПВ) (Comblath D.R, 1991).
Персистирутощая локальная демиелинизация приводит к вторичным аксональным нарушениям и нейротрофическим расстройствам, которые клинически проявляются формированием локальных амиотрофий в мышцах, иннервируемых пораженными нервами. Объективизация БПВ возможна методом стимуляционной электромиографии (ЭМГ) (Cappellari A. et al,1997). J. Kimura для информативности поиска БПВ предложил использовать методику пошаг ового исследования нерва - метод «inching» (Kimura J., 1993). Б.М. Гехт выделил БПВ 1 степени - снижение площади последующего М-

составляет 98%).
Величина СРВ рассчитывалась по стандартной методике (Коуэн X., Брумлик Д.,1975) делением расстояния между двумя точками стимуляции нерва, выраженного в см, на время прохождения нервного импульса между этими точками, выраженное в секундах, т.е. на разность латентных периодов М-ответа, вызванных стимуляцией соответствующих точек ствола нерва (в норме СРВ% составляет 93%)
Определялся проксимо-дистальный коэффициент — ПДК (Б.М.Гехт, 1993)- как отношение скорости распространения возбуждения на проксимальном участке нерва к скорости распространения возбуждения на дистальном участке нерва (в норме >1).
Блоком проведения 1 степени (Гехт Б.М.,1995) считалось снижение
площади последующего М-ответа по отношению к предыдущему в диапазоне
от 25 до 49% при увеличении длительности М-ответа не более 15%, блоком
проведения 2 степени считалось снижение площади последующего М-ответа
по отношению к предыдущему на 50% и более по отношению к
предыдущему ответу при увеличении длительности М-ответа не более 15%.
При поиске БПВ все стимулы были супрамаксимальными. Стимул считался
супрамаксимальным, если его величина на 25-30% превышал максимальный,
при котором амплитуда М-ответа не изменялась в ответ на увеличение силы
тока. Это свидетельствовало о вовлечении в формирование М-ответа всех
аксонов нерва. При выявлении БПВ были соблюдены все методические
условия регистрации, чтобы избежать возможных технических трудностей:
ошибочно диагностированный БПВ мог быть результатом субмаксимальной
стимуляции на участках, где нервный ствол расположен глубоко — в точке
Эрба (СогпЫаИт ОК. е! а1., 1991). Таким образом, для исключения наличия
методического артефакта при выявлении БПВ в сегменте «точка Эрба-