Клинико-иммунологическая характеристика хронических демиелинизирующих полиневропатий

• Автор: Ахмеджанова, Луиза Талхатбековна
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 155 с. : 15 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений
Введение
Глава 1. Обзор литературы
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Результаты клинического обследования в группах с ХВДП и
НМСН 1А типа
Глава 4. Инструментальное исследование функции периферической
нервной системы в группах ХВДП и НМСН 1А типа
Глава 5. Клиническое и электрофизиологическое обследование пациентов с
мультифокальной моторной невропатией
Глава 6. Результаты лабораторных методов обследования пациентов с
ХВДП
Глава 7. Результаты определения антител к ганглиозидам ОМ1 и СЮ 1Ь в
группах ХВДП, НМСН, ММН, БАС и группе контроля
Глава 8. Оценка эффективности ГКС и 1§Ст в группах с ХВДП и ММН
Глава 9. Морфологическое исследование пациентов с ХВДП
Глава 10. Обсуждение
Выводы
Библиографический список использованной литературы
Приложение

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БАС - боковой амиотрофический склероз БКД - белково-клеточная диссоциация БПВ - блок проведения возбуждения ГКС - глюкокортикоиды
КСТ - количественное сенсорное тестирование ММН - мультифокальная моторная невропатия
МПДМСН - мультифокальная приобретенная демиелинизирующая моторно-сенсорная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)
НМСН - наследственная моторно-сенсорная невропатия СРВ - скорость распространения возбуждения РЛ - резидуальная латенция ФНО-а - фактор некроза опухоли
ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая
полирадикулоневропатия
ЭМГ - электромиография
ЦСЖ - церебро-спинальная жидкость
EFNS/PNS - European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society
TgG - иммуноглобулин G
INCAT - Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment NTS - neuropathy impairment score ODSS - overall disability sum score PMP 22 - peripheral myelin protein
POEMS- polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes.

Введение
Актуальность проблемы
Диагностика полиневропатий является сложной задачей даже в условиях специализированного неврологического отделения. Известно, что более чем в 40% случаев причина развития полиневропатий остается невыясненной, причем длительное наблюдение показывает, что из их числа около 20% составляет хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) (R.J.Barohn, 1998). ХВДП также составляет 14% полиневропатий среди лиц пожилого возраста и является в этой возрастной группе второй по частоте полиневропатией, вызывающей инвалидизацию (L.Chia, A.Femandez, 1996). ХВДП нередко приводит к выраженным двигательным и чувствительным нарушениям и имеет серьезный прогноз (Ю.М.Мозолевский, 1992). Своевременная диагностика ХВДП усложняется наличием атипичных форм заболевания (Д.М.Меркулова, 2000). Поздняя диагностика ХВДП не позволяет провести своевременное лечение, что приводит к снижению или утрате трудоспособности и ухудшению качества жизни пациентов. ХВДП имеет дизиммунную природу и развивается вследствие формирования клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций против компонентов периферического миелина. В отличие от многих полиневропатий, таких, как диабетическая или алкогольная, ХВДП характеризуется малой изученностью патогенеза, нередко возникающими трудностями диагностики вследствие гетерогенности клинической картины и отсутствием общепринятой тактики лечения заболевания.
Предложенные на сегодняшний день критерии ХВДП отличаются друг от друга клиническими и особенно электромиографическими диагностическими характеристиками (G. Nicolas, 2002, P.Van den-Berg, 2003). Одними из последних и наиболее полными являются диагностические критерии, предложенные международной организацией по изучению течения и лечения воспалительных невропатий (INCAT -Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, 2001) и Европейской

методов лечения сопоставима с классическим вариантом ХВДП. При синдроме Льюиса-Самнера ГКС показали свою эффективность в 33-100% случаев, иммуноглобулины - в 54-100% [89, 140, 144, 145].
При моторных формах ХВДП наиболее эффективными являются иммуноглобулины, в то время как применение ГКС оказалось неэффективным и даже приводило к ухудшению состояния [44, 123].
Препаратами второго ряда в лечении ХВДП являются дитостатики: азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Азатиоприн назначается при недостаточной эффективности глюкокортикоидов или для снижения дозы последних при развитии побочных эффектов. Средняя доза азатиоприна составляет 100-200 мг/сутки.
Циклоспорин А применяется в случаях, рефрактерных к другим методам лечения, а также рекомендуется в качестве поддерживающей терапии после лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами или плазмаферезом [106]. Начальная доза циклоспорина А составляет 3 мг/кг в день. Положительный эффект наблюдается, в среднем, через 2 месяца от начала лечения. Продолжительность лечения составляет 6 месяцев. В процессе лечения необходимо следить за функцией почек и артериальным давлением.
В нескольких клинических исследованиях показана эффективность циклофосфамида при ремитирующем течении ХВДП. Циклофосфамид назначается внутрь в дозе 1,5-2 мг/кг. Также циклофосфамид эффективен при назначении в дозе 200 мг/кг внутривенно в течение четырех дней пациентам, рефрактерным к другим видам лечения [43]. Наиболее частыми побочными эффектами при лечении циклофосфамидом являются нейтропения, анемия, алопеция, геморрагический цистит, преходящая аменорея, диарея, развитие опухолей.
Согласно рекомендациям, предложенным Европейской Федерацией неврологического общества и обществом заболеваний периферических нервов, препаратами первой линии при лечении ХВДП являются